马凡氏综合症：护理说明

Marfan Syndrome: Care Instructions

概述

马凡综合征会导致结缔组织出现问题。这些组织包括皮肤、肌肉、血管、韧带、骨骼和肌腱。它们连接身体的各个部分并帮助将身体固定在一起。马凡氏综合症是由有助于形成结缔组织的基因缺陷引起的。这种情况通常会在家族中遗传。如果家里有人患有马凡氏综合症，他们的近亲可能需要由熟悉该病的医生进行检查。

马凡综合征可能会导致心脏或主动脉问题、脊柱弯曲、视力问题以及神经受到影响时的疼痛。有些人可能有轻微的问题，而另一些人可能有更严重的症状。大多数马凡氏综合症患者往往又高又瘦，手臂、腿、手指和脚趾都很长。他们通常有松动的关节。

心脏和血管问题是马凡综合征最严重的影响之一。心脏瓣膜可能会泄漏。部分主动脉可能会变弱并伸展，形成动脉瘤。主动脉将血液输送到上半身和下半身。动脉瘤可能会导致主动脉撕裂。主动脉撕裂是马凡综合征患者最常见的死亡原因。

医生通常可以治疗马凡综合征引起的问题。例如，您可以服用药物来降低心率和血压，从而减轻主动脉的压力。与遗传医生或咨询师会面可以帮助您更多地了解马凡氏综合症及其对您的家人意味着什么。

后续护理是您的治疗和安全的关键部分。 请务必预约并前往所有预约，如果出现问题，请致电您的医生。了解您的测试结果并保留您服用的药物清单也是一个好主意。

在家如何照顾自己？

• 严格按照处方服药。如果您认为您的药物有问题，请致电您的医生。

• 不吸烟。马凡氏综合症患者已经面临心脏和肺部问题的风险。如果您需要戒烟帮助，请与您的医生讨论戒烟计划和药物。这些可以增加您永久戒烟的机会。

• 在开始锻炼计划或参加团队运动之前，请先咨询您的医生。接触性运动可能很危险，因为您的血管和关节比正常情况更脆弱。

• 佩戴表明您患有马凡氏综合症的医疗警报手环。您可以在大多数药店购买到该产品。

• 写下或输入您患有的与马凡氏综合症相关的任何病症的列表。还包括您服用的药物清单。将这些清单放在多个地方，包括在紧急情况下随身携带。

什么时候应该寻求帮助？

称呼 911 任何时候您认为您可能需要紧急护理。例如，如果出现以下情况，则调用：

• 您有严重的胸部、腹部或背部疼痛。

• 你昏倒了（失去知觉）。

• 您有心脏病发作的症状。这些可能包括：打电话后 911，接线员可能会告诉您咀嚼 1 颗成人剂量的阿司匹林或 2 至 4 颗小剂量的阿司匹林。等待救护车。不要尝试自己开车。

  • 胸部疼痛或有压迫感，或胸部有异样的感觉。

  • 出汗。

  • 气促。

  • 恶心或呕吐。

  • 背部、颈部、下巴或上腹部或一侧或双侧肩膀或手臂出现疼痛、压力或奇怪的感觉。

  • 头晕或突然虚弱。

  • 心跳加快或不规则。

立即致电您的医生 或在以下情况下立即就医：

• 您有上背部或腹部疼痛。

• 您咳嗽或喘息。

• 你的声音沙哑。

• 您的腹部或背部有脉动的感觉。

密切关注您的健康变化，如果出现以下情况，请务必联系您的医生：

• 您对马凡氏综合症有疑问。

目前截至: 2023年11月15日

目录版本: 14.0

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